杨世忠

　　《金粉世家》导演李大为因患胆管癌去世，许多人在惋惜的同时，也关注到这种小众癌症。其实，胆管癌是肝癌的一种，与肝脏的健康状况密切相关。

　　胆管癌(也称胆管细胞癌)是一种恶性肿瘤，在肝脏原发恶性肿瘤中，其发病率仅次于肝细胞癌。胆管癌在老年人、中年人、青年人中均可发病，其发病率近年来在世界范围内呈现明显上升趋势。由于它深藏体内、起病隐匿、恶性程度高，患者到医院就诊时大多已是晚期，平均生存时间仅1年左右。那么，胆管癌是一种什么样的肿瘤？如何早期诊断和合理治疗呢？

　　黄疸不是胆管癌的惟一征兆

　　在了解胆管癌之前，首先应该了解胆管结构。首先，胆道系统源于肝内的毛细胆管(相当于树叶)，逐渐汇合成粗大的胆管(相当于树枝)，最后在肝外汇合形成胆总管(相当于树干)，而胆囊“贴附”在肝脏上面，通过胆囊管汇入胆总管。胆总管开口于十二指肠，所以肝脏形成的胆汁(每天约1000毫升)最终流入肠道。

　　在胆道系统这颗大树上，每个部分都可以发生肿瘤。根据解剖部位不同，可以分为肝内胆管癌(50%)、肝门部胆管癌(40%)、肝外胆管癌(10%)，而胆囊发生的恶性肿瘤称作胆囊癌。

　　胆管癌的临床症状与发生部位、胆管梗阻程度有关。对于肝门部胆管癌和肝外胆管癌来说，肿瘤的生长造成肝门部胆管和胆总管的梗阻，严重影响胆汁排泄，早期就可以出现黄疸，表现为皮肤、巩膜黄染，尿黄，皮肤瘙痒等。而肝内胆管癌常常位于肝脏的局部，早期影响的仅是部分胆汁排泄，不会出现黄疸，所以容易耽误诊治。注意，右上腹不同程度的疼痛也是胆管癌常见症状，容易与胃病、胆囊炎等疾病症状相混淆。而短期内体重明显减轻、食欲不振、乏力、心跳加速等则是众多恶性肿瘤共同的临床症状。

　　肝病是诱发癌变的危险因素

　　目前，胆管癌的发病机制尚不完全清楚，但发现了一些致病的危险因素，包括肝硬化、肝胆管结石、乙肝和丙肝、先天性胆管囊肿、原发性硬化性胆管炎、自身免疫性胆管炎、血吸虫病等。例如，原发性硬化性胆管炎患者发生胆管癌的平均年龄约为40岁，而普通人群约为70岁。因此，如果具备上述高危因素，需要特别警惕胆管癌的发生。

　　另外需要指出的是，即使乙肝获得了临床痊愈，即表面抗原转阴，也不代表肝脏完全恢复了正常，其发生肝细胞癌或者胆管细胞癌的风险仍然显著高于健康人群。

　　怎样可以早期发现胆管癌？规范的查体是早期发现胆管癌的最有效方式。对于具备上述胆管癌高危因素的人群，每4个月到6个月应进行一次健康体检。超过40岁的健康人群每年进行一次健康体检也很必要。若查体发现胆红素水平升高、肿瘤标志物CA19-9升高，就需要排除胆管癌。更重要的是进行腹部超声检查，有经验的超声科医师往往能够早期发现胆管癌的蛛丝马迹，如胆管异常扩张、胆管壁增厚、肝脏占位等。

　　临床上，晚期胆管癌在中年人中更加常见，一个重要原因就是中年人往往自恃身体好，对于常规体检不重视。同时，由于他们普遍工作强度大，对于身体的警报信号不敏感，从而有可能错过了治疗癌症的机会。

　　发病早期首选根治性切除

　　早期胆管癌的首选治疗方式是根治性手术切除，其手术方法因肿瘤部位不同而异。肝内胆管癌通常施行肝脏部分切除，肝外胆管癌可以施行胆总管部分切除或者胰十二指肠切除术(切除范围包括胆总管全长、部分胃、十二指肠、胰腺头部)。肝门部胆管癌由于解剖位置特殊，肿瘤侵袭范围不易确定，常被称为肝胆外科领域最有挑战性的手术操作。

　　总体而言，胆管癌手术复杂，我们推荐患者在正规医疗中心，由经验丰富的肝胆外科医师实施。以最复杂的肝门部胆管癌切除为例，一些国内外著名的医疗中心，根治性切除率可以达到60%以上，5年生存率可以超过40%。

　　对于错过了手术时机的晚期胆管癌患者而言，应以改善生活质量为主，开展姑息性治疗。晚期胆管癌患者多有黄疸，眼睛和皮肤都黄得厉害，容易让人联想起黄疸型肝炎。但是胆管癌患者并没有传染性，可以正常接触。针对胆管癌患者的梗阻性黄疸问题，可以进行多种姑息减黄治疗，包括3种方式，一是穿刺肝脏内胆管、放置引流管，把胆汁引到体外;二是放置胆道支架，进行胆道内引流;三是绕开肿瘤，行胆管-空肠吻合手术，在体内建立新的胆汁引流通道。此外，胆管癌对放疗和化疗的敏感性不高，存在一些副作用风险，临床应用不多。

　　我们一生中都面临着发生肿瘤的风险。虽然不知道疾病会不会找上门，但了解癌症知识、重视健康体检，争取早期发现癌症，以便采取最佳治疗方法，是我们每个人都可以做到的。

　　(作者：清华大学附属北京清华长庚医院肝胆外科副主任医师)